先天性気管狭窄症は数万人に一人という稀な疾患です。
正常の気管の断面は馬蹄形の気管軟骨と膜様部と呼ばれる平滑筋からなっており、内腔に粘膜が張っています。先天性気管狭窄症では膜様部がなく全周が軟骨で覆われる完全気管輪となっており、狭窄の強い部分では気道感染時に粘膜浮腫が起こると容易に窒息状態となります。

症状は喘鳴、呼吸困難ですが、出生直後から呼吸困難症状を呈するのは25％、新生児期より喘鳴があり乳児期に感染をきっかけに呼吸困難となるのが10％、新生児期は無症状で乳児期に感染をきっかけに呼吸困難となるのが45%、残りの20％は合併疾患（多くは先天性心疾患）の手術時に気管内チューブの挿管ができない挿管困難、もしくは抜管すると呼吸困難が強くなる抜管困難で診断されます。

診断確定には胸部造影3DCT、硬性気管支鏡、気管支ファイバーが有用です。
治療は、狭窄の程度や症状により、経過観察する場合と手術を選択される場合があります。

手術は主にスライド気管形成術が行われます。

手術は心臓血管外科チームと共同で行い、気管形成術のみの場合は心臓血管外科チームが手術時の膜型人工肺（ECMO）の管理を担当します。また先天性心疾患がある場合は体外循環下に心臓血管外科チームが修復を担当します。先天性心疾患の手術を気管形成術と同時に行うか別の機会に行うかは術前に綿密に検討します。

周術期はPICU（小児集中治療室）で気管狭窄症の管理に経験豊富なチーム（小児集中治療科、小児外科、心臓血管外科、看護部、リハビリテーション科）が管理にあたります。

スライド気管形成術が始まった1997年から2014年までに81例の手術を行いました。術後1年以内に死亡した症例は7例（8.6%）でした。当院の成績は世界的にみても症例数、死亡率とも群を抜いています。

●病気や手術の内容については日本小児外科学会のホームページを参照してください。
>>小児外科学会サイトへ

●当院では従来から行われている鼠経法に加えて腹腔鏡下手術（LPEC: Laparoscopic Percutaneous Extraperitoneal Closure）も行っております。手術法の選択に関しては、外来担当医とよくご相談して下さい。

●当院の特徴として、下記の該当する方を対象に日帰り手術を積極的に行っています。

鼠径法、腹腔鏡下手術ともに日帰り手術を行うことができます。

生後３ヶ月以降
心疾患・喘息・重篤な合併症がない
当院から概ね２時間以内の所に住んでいる（緊急の際には受診して頂ける）

日帰り手術の場合、病院に来て頂くのは、①初診時（手術予約）　②手術前日（検査・麻酔科診察）　③手術当日の計３回です。術後の受診は通常行っておらず、看護師が電話でお子様の状態を確認させて頂きます。もちろん、何か問題が生じた時には受診して頂いた上で適切な対応を取らせて頂きます。

●入院手術は一般的に2泊3日です。

鼠径ヘルニア嵌頓（かんとん）について

鼠径ヘルニアでは鼠径部とお腹の中は小さな穴で繋がっており、ここから腸などが鼠径部へ飛び出してきます。膨らんだ鼠径部を押さえてやることで飛び出した腸などはお腹の中へ戻りますが、一旦戻ってもすぐにまた飛び出してしまう人や、いつも出ている状態の人もいます。このような状態でも、鼠径部の膨らみが柔らかく、本人が痛がったり不機嫌でなければ急いで病院を受診する必要はありません。
しかし、飛び出した腸などがこの小さな穴の部分で締め付けられ、戻れなくなってしまうことが時々あります。このような時には鼠径部は固く腫れます。また、本人が激しく痛がったり、不機嫌でミルクを飲まなくなったりします。この状態を【ヘルニア嵌頓】といいます。ヘルニア嵌頓の2/3以上は乳児、特に生後6ヶ月までに起こるといわれています。この状態が続くと、飛び出した臓器の血流が悪くなり、ひどい時には腐ってしまうこともありますので、出来るだけ早く近くの小児科を受診して下さい。当院でヘルニア手術の予約が済んでいる方は、連絡した上で当院救急外来を受診して下さい。

救急科と協力して診療を行い、24時間365日小児外科救急疾患の受け入れを行います。

小児外科が対応する救急疾患

ヘルニア嵌頓、腸重積、急性虫垂炎、消化管出血、腸閉塞、異物誤飲・誤嚥、胸腹部外傷など

消化管出血…食道・胃潰瘍、メッケル憩室、腸重積、若年性ポリープなど

吐血や血便、腹痛などの症状が現れます。著しい貧血を伴う場合は、緊急で消化管内視鏡を行ったり、手術を行ったりすることがあります。

腸閉塞（イレウス）…腸回転異常症、腸重積、固形腫瘍による臓器圧排、癒着性腸閉塞など

嘔吐や腹痛、腹部膨満などの症状が現れます。食物や腸液などの腸内容物が何らかの原因で肛門側に流れなくなっている状態を指します。手術の適応は病態によって異なりますが、特に新生児の腸閉塞は緊急手術を要することが多いです。開腹手術をうけたことがある場合、念頭に置くべき合併症です。

異物誤飲

異物の種類や停滞部位によって対応が異なります。食道に停滞するもの、先端の鋭利なもの（針やPTP包装の薬など）については消化管内視鏡で異物を取り出します。ボタン電池の誤飲は潰瘍や狭窄、穿孔などの重篤な合併症を伴うことがあり非常に危険です。また、消化管穿孔を起こした場合は緊急手術の適応となります。胃から小腸以下に流れてしまった場合は、便と一緒に出てくるまで観察が必要です。

異物誤嚥

異物が誤って気道に入り込んだ場合、生命の危険が生じます。すべてが緊急処置の適応となり、麻酔科医による厳重な呼吸管理のもと、気管支鏡で異物摘出を行います。摘出後も気道狭窄や閉塞などの合併症を起こすことがあります。こどもの口に入りそうな大きさのものはそばに置かないこと、誤嚥をするような食べもの（特にピーナッツなどの豆類）は食べさせないことなど、予防が最も大切です。

胸部・腹部外傷

気道損傷、気胸・血胸などの肺損傷、消化管や肝臓などの腹部臓器損傷などがあります。治療としては気胸・血胸に対するドレナージ術、消化管損傷に対する修復術、臓器出血に対する止血術などが挙げられます。

小児の腫瘍では、腫瘍摘出・生検などの外科的治療、化学療法、放射線治療などの集学的治療が行われます。

小児外科で治療する腫瘍は、神経芽腫、肝芽腫、ウィルムス腫瘍、胚細胞腫瘍、横紋筋肉腫などが挙げられ、厚生労働省の定める小児がん拠点病院として全国でも多く手術をしている病院のひとつです。日本小児血液・がん学会小児がん認定外科医を中心に手術を担当します。
その他に、白血病・血友病などの血液疾患の患者さんに、治療の際に使用する中心静脈カテーテルの挿入を行っています。

小児腫瘍は、腹部のしこりで発見されることが多いですが、嘔吐などの消化器症状、呼吸苦などの呼吸器症状、あるいは発熱・貧血などで発見されることもあります。腫瘍が疑われたら、まず血液腫瘍科で血液検査・尿検査に加え、CT・MRIなどの画像検索を施行した後に、腫瘍カンファレンスで診断・治療方針を決定します。

腫瘍カンファレンス

腫瘍カンファレンスは毎週開催しており、血液腫瘍科、放射線科、病理科、関連外科系（脳神経外科、泌尿器科、形成外科、整形外科、耳鼻咽喉科など）とともに治療方針について検討を行っています。

小児腫瘍患者さんとの関わり

小児腫瘍の患者さんは、手術前の検査から手術後の治療までのほとんどを血液・腫瘍内科の医師が主治医となり担当いたします。腫瘍摘出術の手術後は、PICU（小児集中治療室）に転棟し集中管理を行います。小児外科は、手術後から状態が安定するまでの間、主治医となって担当いたします。

当院は総合周産期母子医療センターを有しており、外科疾患を抱える多くの赤ちゃんが紹介、搬送されています。出生前診断の発達と共に母体搬送もケースも多く、お母さんの分娩から赤ちゃんの治療までをスムーズに行える体制を整えております。小児外科では、日本周産期・新生児医学会新生児認定外科医を中心に手術を行います。

手術件数は毎年40～50件ですが、保存的に治療するケースも含め、多くの新生児外科疾患を治療しております。主な疾患としては食道閉鎖、横隔膜ヘルニア、十二指腸閉鎖、小腸閉鎖、ヒルシュスプルング病、鎖肛、新生児固形腫瘍などがありますが、ほぼすべての小児外科疾患について治療を行っています。安全に治療を行えるよう新生児科および産科との連携のもと、その子にあった最善の治療を提供しております。満期で生まれた赤ちゃんでも、体重1000g以下の赤ちゃんでも、病状に応じて手術が必要な場合があります。生まれてすぐの手術は小さな赤ちゃんにとって大変ストレスの掛かる治療ではありますが、医師、看護師ほかすべてのスタッフが一丸となって全力で治療に当たっています。

呼吸・栄養管理など、さまざまな問題を抱えながら生活をしておられる方のQOL（生活の質）を少しでもよくするために、手術治療を行っています。

胃食道逆流症＝GER（gastroesophageal reflux）に対する噴門形成術

重症心身障がい児、先天奇形の術後患児（食道閉鎖症、横隔膜ヘルニアなど）、食道裂孔ヘルニアで認められる症状で、胃内容が食道内に逆流することにより、食道炎や、食道狭窄、呼吸器疾患、無呼吸発作、成長障害などをひきおこします。なかでも、重症心身障がい児に発症したGERは難治であることが多く、積極的な治療を必要とする場合が少なくありません。手術の適応は、上部消化管造影検査、24時間ｐＨモニタリング、臨床症状で決定します。手術は主に腹腔鏡で噴門形成術を行っています。日本内視鏡外科学会技術認定医を中心に手術に当たります。通常のNissen法（胃底部を授動して食道の全周に襟巻き状に縫着する）の他に、もともと経口摂取が可能な方に対しては食道の約4/5周を被覆するToupet法を行っています。重症心身障がい児の術後再発率は高いと報告されていますが（再発率：～40％）、当院では形成した噴門の固定をしっかり行い良好な成績を得ております（再発率：4％）。

栄養管理目的の胃瘻造設術

胃瘻の造設は、摂食障害のある患者様に対して行っています。特に重症心身障がい児で施行されることが多い手術です。このような方は　側彎や長期臥床に起因する胃や腸管の位置異常が認められることが多いことより、当院では小開腹して胃を確認したうえで適切な位置に胃瘻を造設する方法で胃瘻造設術を行っています。

気管切開術、喉頭気管分離手術

呼吸障害の原因は患者様により様々ですが、チューブによる気道確保が必要な場合や、あるいは痰の吸引処置が必要な場合など、気管切開管理にて呼吸が楽になることがあります。

また、嚥下障害がある場合、口の中の唾液がそのまま気管の中に流れ込み（誤嚥）、重い肺炎を繰り返す原因になりますので、痰の吸引処置では追いつかない高度の誤嚥に対しては喉頭気管分離手術を行うことがあります。喉頭と分離されるため声帯を使って声を出すことが不可能になりますが、誤嚥性肺炎のリスクがなくなり、嚥下訓練を進めることができるようになります。

いずれも、前頚部から気管内にチューブが留置された状態になります。気管内分泌物の吸引処置、ガーゼ交換、固定のひもの交換、入浴時の注意など、一般に医療的ケアと呼ばれる特別な管理が必要です。当院では医師と看護スタッフによるご家族への気管切開管理指導を十分に行い、在宅医療をサポートしています。

入院患者数850名に対して、814件、日帰り手術患者数227名に対して227例の手術を行った。全手術件数は1041件であった。